Akromegali: gejala, penyebab, pengobatan

Pada 22 Juni, wakil Duma Negara Nikolai Valuev mengatakan kepada TVC bahwa ia sedang melanjutkan perawatan tumor otak pasca operasi. Menurutnya, ia menjalani dua operasi, dan sekarang menjalani terapi bulanan. Karena kesalahpahaman diagnosis, banyak media menulis bahwa mantan petinju itu menderita kanker otak. Tetapi, seperti yang dijelaskan Valuev kepada Komsomolskaya Pravda, dia tidak memiliki penyakit onkologis. Dokter mendiagnosis dia dengan akromegali. Penyakit ini dikaitkan dengan gangguan fungsi kelenjar hipofisis anterior. Sebagai mantan juara tinju dunia mencatat, karena sakit ia terpaksa mengakhiri karirnya.

Apa itu akromegali dan mengapa penyakit ini terjadi??

Akromegali (dari bahasa Yunani. Akros - "ekstrim" dan megas - "besar") adalah penyakit neuroendokrin berat. Ini terjadi karena sekresi hormon adrenokortikotropik kronis yang berlebihan. Menurut dokter terhormat dari Federasi Rusia, ahli bedah endokrinologis Vladimir Bondarenko, dalam banyak kasus, akromegali menyebabkan pembentukan adenoma hipofisis - tumor jinak yang menghasilkan hormon ini dalam isolasi.

“Acromegaly, sayangnya, bukan penyakit yang sangat baik. Hal ini terkait dengan fakta bahwa tumor muncul di kelenjar hipofisis, sementara itu bisa sangat kecil atau besar, dan terjadi pada usia yang berbeda. Masalahnya adalah kelenjar pituitari, yang berdiameter sekitar 7-8 mm, terletak di pusat otak, ditutupi oleh tulang, dan tumor berkembang di dalamnya. Adenoma menghasilkan hormon adrenokortikotropik, atau ACTH. Hormon ini dilepaskan ke dalam aliran darah dan menyebabkan perubahan yang sangat serius dalam tubuh, ”kata Bondarenko.

Apa tanda-tanda utama akromegali?

Dengan akromegali, terdapat pertumbuhan tulang, tulang rawan, jaringan lunak, organ internal yang tidak proporsional, serta pelanggaran keadaan fungsi kardiovaskular, sistem paru, kelenjar endokrin perifer, dan metabolisme..

Tanda-tanda utama akromegali adalah gambaran wajah yang kasar (peningkatan lengkung superciliary, tulang pipi, pertumbuhan berlebih jaringan lunak) dan peningkatan ukuran tangan dan kaki yang tidak proporsional. Juga, dengan penyakit ini, keringat berlebih, hipertensi arteri, deformasi osteoartritis, sakit kepala, kelelahan, melemahnya kemampuan mental, gangguan penglihatan, impotensi pada pria dan terhentinya menstruasi pada wanita diamati.

“Perubahan besar terjadi pada penampilan, tulang tumbuh, pasien memiliki tekanan darah tinggi, dan tumor lainnya, seperti tumor tiroid, dapat terbentuk. Juga, orang yang menderita penyakit ini adalah sendi yang sangat sakit, ”kata Bondarenko.

Cara mengobati akromegali?

Metode pengobatan akromegali dipilih secara individual. Dalam kebanyakan kasus, metode pengobatan bedah adalah pengangkatan adenoma hipofisis. Ini memungkinkan Anda untuk dengan cepat mengurangi hormon pertumbuhan dan menghilangkan kompresi tumor pada struktur di dekatnya. Terapi radiasi juga digunakan. Dalam kasus operasi atau terapi radiasi tidak memungkinkan, penekanan obat terhadap sekresi atau aktivitas hormon pertumbuhan dilakukan.

“Sayangnya, adenoma yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik berlebihan membutuhkan perawatan bedah. Perawatan dapat berbeda - operasi terbuka atau "terbakar" dengan metode radiasi. Tetapi hanya intervensi bedah yang dapat meringankan penderitaan pasien tersebut. Harus dipahami bahwa operasi yang terlambat tidak menghilangkan perubahan yang telah terjadi di tulang. Mereka hanya berhenti dalam perkembangannya, ”kata Bondarenko.

Dokter mencatat bahwa operasi, sayangnya, mengganggu produksi hormon lain yang diproduksi oleh kelenjar hipofisis, terutama hormon perangsang folikel (FSH), hormon luteinizing (LH) dan hormon perangsang tiroid (TSH). “Seluruh pituitari dihilangkan. Itu baik "habis" atau hanya segera dihapus. Akibatnya, seseorang kehilangan seluruh spektrum hormon yang sangat kompleks, dan dia harus menggantinya dengan terapi penggantian, ”kata Bondarenko.

Akromegali

Akromegali adalah sindrom yang berkembang sebagai akibat dari produksi berlebihan oleh kelenjar hipofisis hormon pertumbuhan (hormon pertumbuhan) setelah periode pematangan dan pengerasan tulang rawan pineal. Penyakit ini ditandai dengan pertumbuhan patologis tulang, organ dalam dan jaringan lunak secara bertahap, terutama bagian perifer tubuh (anggota badan, kepala, wajah). Akibatnya, metabolisme dalam tubuh terganggu, kemungkinan terkena diabetes meningkat tajam..

Prevalensi akromegali adalah 44-69 kasus per 1 juta orang. Penyakit ini lebih rentan pada orang berusia 30 hingga 50 tahun (lebih sering wanita). Akromegali sangat jarang terjadi pada masa kanak-kanak. Pada anak-anak yang proses pembentukan tulangnya belum selesai, gigantisme hipofisis berkembang karena akromegali (lebih sering terjadi pada anak laki-laki). Pada masa pubertas, ia memanifestasikan dirinya dalam bentuk pertumbuhan proporsional yang cepat, dan hanya dengan waktu raksasa hipofisis mulai mengembangkan gejala akromegali (peningkatan panjang ekstremitas, pertumbuhan tulang periosteal, perubahan ukuran bagian wajah, peningkatan jumlah jaringan lunak dan ukuran organ internal).

Penyebab Akromegali

Dalam 99% kasus, penyebab akromegali adalah proaditari makroadenoma, hiperplasia sel asidofiliknya, yang secara intensif menghasilkan hormon pertumbuhan, serta ektop hipofisis. Peningkatan produksi hormon pertumbuhan juga dapat disebabkan oleh:

  • sekresi hipotalamus somatoliberin yang disebabkan oleh berbagai jenis lesi hipotalamus;
  • sekresi omatopat somatoliberin (adenoma pankreas, karsinoid, kanker bronkogenik);
  • sekresi hormon pertumbuhan ektopik (kanker paru-paru).

Dengan tidak adanya tumor jinak di jaringan kelenjar kelenjar hipofisis, akromegali dapat menyebabkan:

  • cedera tengkorak;
  • perjalanan patologis kehamilan;
  • infeksi akut dan kronis (mis. campak, flu, dll.);
  • trauma mental;
  • tumor terlokalisasi di sistem saraf pusat;
  • neoplasma ganas lobus frontal kiri;
  • ensefalitis epidermal;
  • kista dari sebuah tangki besar, terbentuk sebagai akibat dari cedera kepala atau sebagai akibat dari penyakit menular yang ditransfer;
  • sifilis bawaan atau didapat.

Perlu dicatat bahwa trauma itu sendiri bukanlah penyebab akromegali, itu hanya bisa menjadi katalis untuk pengembangan patologi pertumbuhan ini..

Pada orang dewasa dengan kerangka yang sepenuhnya terbentuk, penyebab akromegali adalah produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan. Karena itu, pertumbuhan jaringan tulang periosteal dimulai, akibatnya tulang-tulang kerangka terasa menebal dan berubah bentuk..

Gejala Acromegaly

Akromegali ditandai oleh perkembangan manifestasi klinis yang lambat dan tidak terlihat bagi pasien. Tanda-tanda pertama akromegali, yang terkait dengan perubahan penampilan dan kemunduran kesejahteraan, terjadi hanya beberapa tahun setelah gangguan hormonal. Dalam kebanyakan kasus, mulai dari gejala akromegali pertama hingga diagnosis yang akurat, dibutuhkan 4 hingga 10 tahun.

Terlepas dari kenyataan bahwa gambaran klinis akromegali sangat beragam, seringkali satu-satunya keluhan pasien adalah perubahan penampilan, yang ditandai dengan peningkatan pada hidung, telinga, tangan, kaki. Secara bertahap, penebalan tulang tengkorak terjadi, akibatnya lengkungan superciliary, tulang pipi, tonjolan oksipital, rahang mulai muncul dengan tajam, lipatan dalam terbentuk di belakang kepala, oklusi rusak, prognathisme berkembang. Ada pertumbuhan berlebih dari jaringan lunak wajah, yang, meningkat, juga menebal. Terjadi hipertrofi papila pada lidah, akibatnya lidah mulai memberi tekanan pada gigi. Pita suara menebal dan kasar, suara menjadi lebih rendah dan kasar, dan ucapan menjadi buram dan kabur.

Pada pasien dengan akromegali, kualitas rambut dan kulit berubah. Jadi, kulit kasar, mengental, kelenjar sebaceous dan keringat di atasnya terasa mengembang. Dalam hal ini, keringat yang dihasilkan memiliki bau tidak sedap yang spesifik. Rambut di tubuh dapat hilang sepenuhnya, atau sebaliknya tumbuh terlalu banyak baik di tubuh maupun di wajah (yang terakhir adalah karakteristik khusus untuk wanita).

Selain itu, gejala karakteristik akromegali juga:

  • hipertrofi sistem otot pada tahap awal dan atrofi dengan kelemahan progresif saat penyakit berkembang;
  • peningkatan tekanan darah;
  • sakit kepala terutama di daerah frontotemporal, di hidung, alis, bola mata (dapat bervariasi dalam sifat dan intensitas, kadang-kadang dapat menyebabkan pasien dalam keadaan gila);
  • kantuk;
  • toleransi rendah suhu lingkungan yang tinggi;
  • peningkatan moderat dalam berat badan;
  • disfungsi sistem kardiovaskular;
  • peningkatan ukuran hati lambung, panjang usus;
  • hipertrofi gonad (pada wanita);
  • neuritis dan radikulitis;
  • kemacetan dan pendarahan kecil di bola mata;
  • bidang perifer dari kehilangan penglihatan;
  • kehilangan kemampuan untuk merasakan warna tertentu;
  • osteoporosis;
  • kerapuhan cakram intervertebralis;
  • diabetes mellitus (jika penyakit ini mempengaruhi kelenjar endokrin perifer, diabetes berkembang dalam bentuk yang sangat parah, yang ditandai dengan resistensi insulin dan kebutuhan akan insulin dalam dosis besar);
  • bentuk gondok nodular, yang tidak disertai dengan tanda-tanda aktivitas hormonal kelenjar tiroid.

Ketika tumor hipofisis meningkat dengan akromegali, seseorang mengalami peningkatan tekanan intrakranial, penglihatan ganda, fotofobia.

Dalam beberapa kasus, dengan akromegali, kelenjar hipofisis secara spontan mengurangi produksi hormon pertumbuhan berlebih, dan kemudian penyakit berhenti berkembang. Namun, semakin sering berkembang, menyebabkan hilangnya penglihatan, serta perkembangan komplikasi yang menyebabkan kematian pasien..

Perawatan Akromegali

Beberapa metode pelengkap digunakan untuk mengobati akromegali. Terapi ditujukan untuk mengurangi produksi hormon pertumbuhan oleh kelenjar hipofisis dan menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan seperti sakit kepala, gangguan penglihatan, dll..

Dalam kebanyakan kasus, pasien ditunjukkan:

  • operasi bedah untuk mengangkat adenoma hipofisis;
  • iradiasi daerah hipofisis interstitial (metode pengobatan konservatif akromegali yang paling umum);
  • implantasi ke kelenjar hipofisis itrium radioaktif, emas atau iridium;
  • penghancuran kriogenik kelenjar hipofisis;
  • terapi obat menggunakan agonis dopamin dan analog somatostatin.

Tidak adanya pengobatan secara dramatis mengurangi harapan hidup pasien dengan akromegali, karena penyakit ini disertai dengan komplikasi serius dari berbagai sistem dan organ. Perawatan akromegali tepat waktu memungkinkan Anda untuk menghentikan perkembangan penyakit, tetapi tidak memungkinkan Anda untuk mengembalikan pasien ke penampilan sebelumnya..

Akromegali

Acromegaly adalah penyakit yang dikenal sejak zaman kuno dan ditandai oleh peningkatan patologis pada setiap bagian tubuh, yang dikaitkan dengan peningkatan produksi hormon pertumbuhan, juga disebut hormon pertumbuhan..

Penyakit ini terjadi paling sering setelah selesainya pertumbuhan tubuh dalam 20-40 tahun pada orang-orang dari kedua jenis kelamin dan dimanifestasikan dalam peningkatan di tangan dan kaki, peningkatan hipertrofi pada fitur wajah. Gejala acromegaly dimanifestasikan oleh sakit kepala yang konstan dan nyeri sendi, gangguan fungsi reproduksi. Sangat sering, peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah berkontribusi terhadap terjadinya penyakit kardiovaskular, paru atau kanker yang parah dan kematian dini..

Penyakit yang agak langka ini, dan didiagnosis pada 40 orang dari sejuta, mulai tanpa disadari dan berlanjut secara bertahap, dan menjadi nyata sekitar 7 tahun setelah timbulnya.

Apa itu?

Akromegali (dari bahasa Yunani. Ἄκρος - ekstremitas dan bahasa Yunani. Μέγας - besar) - penyakit yang berhubungan dengan gangguan fungsi hipofisis anterior (adenohipofisis); disertai dengan peningkatan (ekspansi dan penebalan) pada tangan, kaki, tengkorak, terutama bagian depannya, dll..

Akromegali biasanya terjadi setelah selesainya pertumbuhan tubuh; berkembang secara bertahap, berlangsung selama bertahun-tahun. Ini disebabkan oleh produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan. Pelanggaran serupa pada kelenjar hipofisis pada usia dini menyebabkan gigantisme (jika tidak ada pengobatan, gigantisme dapat bergabung dengan akromegali seiring waktu).

Dengan akromegali, sakit kepala, kelelahan, melemahnya kemampuan mental, gangguan penglihatan, seringkali impotensi seksual pada pria dan terhentinya menstruasi pada wanita dicatat. Pengobatan - operasi kelenjar hipofisis, radioterapi, penggunaan obat-obatan hormonal yang mengurangi produksi STH (bromocriptine, lanreotide).

Orang terkenal dengan akromegali

Dalam urutan kronologis

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Tentara Amerika, jurnalis dan aktor film. Kemungkinan besar (meskipun tidak persis) dorongan untuk penyakit ini disebabkan oleh keracunan gas mustard selama Perang Dunia Pertama. Menjadi aktor, bermain penjahat jelek di film horor.
  • Tiye, Maurice (1903-1954) - pegulat Prancis, lahir di Ural dalam keluarga Prancis; prototipe Shrek.
  • Keel, Richard (1939–2014) - Aktor Amerika setinggi 2,18 m [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - pegulat profesional dan aktor asal Bulgaria-Polandia.
  • Streuken, Karel (lahir 1948) - aktor berkarakter Belanda setinggi 2,13 m.
  • Igor dan Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; lahir 1949) - Kembar Perancis yang berasal dari Rusia, pembawa acara televisi-yang mempopulerkan fisika ruang [7].
  • Big Show (lahir 1972) - pegulat dan aktor Amerika setinggi 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Aktor Amerika dengan ketinggian 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (lahir 1973) - petinju dan politisi profesional Rusia.
  • The Great Kali (lahir 1972) - pegulat, aktor, powerlifter India, tinggi 2,16 m.
  • Antoniu Silva (lahir 1979) - seniman bela diri campuran Brasil.

Mekanisme perkembangan dan penyebab akromegali

Sekresi hormon pertumbuhan (hormon pertumbuhan, STH) dilakukan oleh kelenjar hipofisis. Pada masa kanak-kanak, hormon pertumbuhan mengontrol proses pembentukan kerangka muskuloskeletal dan pertumbuhan linier, dan pada orang dewasa hormon pertumbuhan mengontrol metabolisme karbohidrat, lemak, garam air. Sekresi hormon pertumbuhan diatur oleh hipotalamus, yang menghasilkan rahasia-rahasia khusus: somatoliberin (merangsang produksi GH) dan somatostatin (menghambat produksi GH).

Biasanya, kandungan somatotropin dalam darah berfluktuasi pada siang hari, mencapai maksimum pada jam-jam pagi. Pada pasien dengan akromegali, tidak hanya ada peningkatan konsentrasi STH dalam darah, tetapi juga pelanggaran irama normal sekresi. Karena berbagai alasan, sel-sel kelenjar hipofisis anterior tidak mematuhi pengaruh regulasi hipotalamus dan mulai berkembang biak secara aktif. Proliferasi sel hipofisis mengarah pada munculnya tumor kelenjar jinak - adenoma hipofisis, yang secara intensif menghasilkan somatotropin. Ukuran adenoma dapat mencapai beberapa sentimeter dan melebihi ukuran kelenjar itu sendiri, menekan dan menghancurkan sel-sel hipofisis normal..

Pada 45% pasien dengan akromegali, tumor hipofisis hanya menghasilkan somatotropin, 30% lainnya juga menghasilkan prolaktin, di 25% sisanya, di samping itu, luteinizing, merangsang folikel, hormon yang merangsang tiroid, subunit dikeluarkan. Pada 99%, itu adalah adenoma hipofisis yang menyebabkan akromegali. Faktor-faktor yang menyebabkan perkembangan adenoma hipofisis adalah cedera otak traumatis, tumor hipotalamus, peradangan sinus kronis (sinusitis). Peran tertentu dalam pengembangan akromegali ditugaskan untuk faktor keturunan, karena penyakit ini lebih sering diamati pada kerabat.

Pada masa kanak-kanak dan remaja, dengan latar belakang pertumbuhan yang berkelanjutan, hipersekresi STH kronis menyebabkan gigantisme, ditandai dengan peningkatan tulang, organ, dan jaringan lunak yang berlebihan, tetapi relatif proporsional. Dengan selesainya pertumbuhan fisiologis dan osifikasi kerangka, gangguan tipe akromegali berkembang - penebalan tulang yang tidak proporsional, peningkatan organ internal dan gangguan metabolisme yang khas. Dengan akromegali, hipertrofi parenkim dan stroma organ dalam: jantung, paru-paru, pankreas, hati, limpa, usus. Pertumbuhan jaringan ikat menyebabkan perubahan sklerotik pada organ-organ ini, risiko berkembangnya tumor jinak dan ganas, termasuk yang endokrin, meningkat.

Gejala Acromegaly

Kandungan hormon pertumbuhan yang berlebihan dalam darah menyebabkan perubahan berikut pada pasien:

  • Daun telinga membesar, ujung hidung, bibir, tulang pipi;
  • Fitur wajah yang kasar;
  • Perubahan oklusi sebagai akibat dari perbedaan gigi dan penampilan ruang interdental;
  • Lidah yang membesar (saat memeriksa lidah pasien dengan akromegali, seseorang dapat melihat gigi tercetak di atasnya)
  • Hipertrofi laring dan ligamen, akibatnya suara pasien berubah (serak dan rendah);
  • Penebalan jari-jari, peningkatan ukuran tengkorak.

Semua perubahan dalam tubuh pasien ini terjadi secara bertahap dan tak terlihat, yang memaksanya untuk mengganti topi, sarung tangan, dan sepatu beberapa ukuran lebih besar. Selain itu, pasien memiliki deformasi tulang yang signifikan: kelengkungan tulang belakang, perubahan pada dada (menjadi seperti tong), memperluas ruang di antara tulang rusuk. Jaringan ikat tumbuh di semua organ, yang membuat gerakan pasien terbatas dan terbatas. Juga, karena gangguan metabolisme dalam tubuh, seorang pasien dengan acromegaly memiliki peningkatan sekresi sebum dan peningkatan aktivitas kelenjar keringat.

Karena peningkatan organ internal dalam ukuran dan volume, distrofi otot pasien meningkat, yang mengarah pada penampilan kelemahan, kelelahan, dan penurunan cepat dalam kapasitas kerja. Hipertrofi otot jantung dan gagal jantung berkembang pesat. Menurut statistik, sepertiga pasien dengan akromegali memiliki tekanan darah tinggi dan kerusakan pusat pernapasan, akibatnya sering terjadi serangan apnea (henti napas sementara)..

Perubahan yang ditandai diamati pada organ sistem reproduksi. Pada wanita dengan akromegali, ketidakteraturan menstruasi, infertilitas, dan pelepasan susu dari kelenjar susu, yang tidak terkait dengan periode laktasi, diamati. Sekitar sepertiga pria dengan akromegali mengalami penurunan gairah seks dan disfungsi ereksi.

Ketika penyakit berkembang dan adenoma hipofisis bertambah besar, gejala klinis penyakit ini memburuk: pasien mengeluhkan penglihatan ganda, takut cahaya, gangguan pendengaran, pusing, paresthesia dan mati rasa anggota badan..

Tahapan

Penyakit ini berkembang dalam empat tahap, masing-masing ditandai oleh proses tertentu..

  • Pada tahap pra-acromegalic awal, gejalanya sangat lemah dan jarang terdeteksi. Diagnosis dimungkinkan hanya berdasarkan perhitungan tomografi otak dan indikator tingkat hormon pertumbuhan dalam darah.
  • Pada tahap hipertrofik, gejala akromegali diucapkan.
  • Pada tahap tumor, ada gejala kompresi, berdekatan dengan tumor, di otak. Tekanan intrakranial meningkat, gangguan saraf dan mata muncul.
  • Tahap cachexia - fase terakhir dari penyakit, ditandai dengan kelelahan karena akromegali.

Diagnostik

Dokter akan mencurigai patologi ini berdasarkan keluhan pasien, riwayat penyakit (perkembangan gejala selama beberapa tahun) dan hasil pemeriksaan objektif pasien (selama pemeriksaan visual, ia akan memperhatikan bagian tubuh yang membesar, dan pada palpasi ia akan menemukan organ internal patologis). Untuk mengkonfirmasi diagnosis, pasien akan diberikan metode diagnostik tambahan:

  • tingkat hormon somatotropik dalam darah pada waktu perut kosong dan setelah mengonsumsi glukosa (pada orang yang menderita akromegali, tingkat somatotropin akan selalu meningkat - termasuk pada perut kosong; setelah mengonsumsi glukosa, kadar hormon ditentukan tiga kali lagi - setelah 30 menit, 1,5 dan 2 jam; dalam tubuh yang sehat, setelah mengambil glukosa, kandungan hormon somatotropik dalam darah menurun, dan dalam kasus akromegali, sebaliknya, ia meningkat);
  • lebih jarang, tes dengan tiroid atau somatoliberin, yang merangsang produksi hormon pertumbuhan, atau tes dengan bromokriptin, yang menekan sekresi pada individu yang menderita akromegali, jarang dilakukan;
  • penentuan faktor pertumbuhan seperti insulin - IGF-1 (konsentrasi zat ini dalam plasma darah mencerminkan jumlah hormon pertumbuhan yang dikeluarkan per hari; jika IGF-1 meningkat - ini merupakan tanda akromegali yang dapat diandalkan).

Ketika menentukan tingkat hormon pertumbuhan, penting untuk diingat bahwa puncak sekresi pada orang sehat terjadi pada malam hari, dan dalam kasus akromegali, puncak ini tidak ada..

Diagnosis akromegali dikonfirmasi oleh hasil metode instrumental investigasi - X-ray tengkorak: pelana Turki yang diperbesar akan divisualisasikan dalam gambar. Untuk melihat langsung adenoma hipofisis, pasien menjalani pencitraan resonansi magnetik atau yang dihitung.

Dalam kasus keluhan pasien dengan gangguan penglihatan, ia diresepkan konsultasi dokter mata. Setelah diperiksa, yang terakhir akan mendeteksi penyempitan karakteristik bidang visual akromegali. Jika pasien mengeluh melekat dalam patologi organ internal tertentu, metode penelitian tambahan ditugaskan kepadanya secara individual.

Diagnosis banding jika diduga akromegali harus dilakukan dengan hipotiroidisme dan penyakit Paget..

Akromegali (lihat foto) adalah penampilan khusus pasien. Gejala utama akromegali adalah perubahan dalam penampilan pasien dan besarnya berbagai bagian tubuh:

Efek

Bahaya akromegali dalam komplikasinya, yang diamati dari hampir semua organ internal. Komplikasi umum:

  • gangguan saraf;
  • patologi sistem endokrin;
  • mastopati
  • fibroid rahim;
  • sindrom ovarium polikistik;
  • polip usus
  • penyakit arteri koroner;
  • gagal jantung;
  • hipertensi arteri.

Sedangkan untuk kulit, proses tersebut terjadi:

  • pengerasan lipatan kulit;
  • kutil;
  • seborrhea;
  • keringat berlebih;
  • hidradenitis.

Pelanggaran fungsi visual dan pendengaran karakteristik patologi ini dapat menyebabkan tuli total dan kebutaan pasien. Selain itu, perubahan ini tidak akan dapat dibalik!

Akromegali sangat meningkatkan risiko munculnya tumor ganas neoplasma, serta berbagai patologi organ internal. Komplikasi akromegali yang mengancam jiwa lainnya adalah sindrom henti napas, yang sebagian besar terjadi dalam keadaan tidur.

Itulah sebabnya seorang pasien yang ingin menyelamatkan hidupnya, ketika tanda-tanda pertama yang menunjukkan akromegali muncul, harus mencari bantuan profesional dari spesialis yang berkualifikasi - ahli endokrinologi!

Perawatan Akromegali

Metode utama mengobati penyakit ini adalah tiga. Ini adalah obat untuk akromegali, terapi radiasi dan operasi. Perawatan harus dilakukan oleh dokter yang berkualifikasi.

Perawatan obat akromegali dilakukan oleh dua kelompok obat yang menghambat sintesis STH.

Analog dengan somatostatin alami

Somatostatin adalah hormon yang menghasilkan sel-sel hipotalamus dan delta di pankreas. Ini menghambat sekresi hormon pertumbuhan yang melepaskan hormon di hipotalamus, serta produksi GH di kelenjar hipofisis anterior..

Obat-obatan kelompok ini termasuk sandostatin (octreotide), sandostatin-LAR (octreotide-LAR) dan somatulin (lanreotide).

Pengobatan akromegali dengan analog somatostatin berkontribusi terhadap kemunduran cepat gejala penyakit, hingga penurunan tingkat hormon pertumbuhan. Ukuran tumor menurun.

Obat-obatan kelompok ini dengan akromegali digunakan dalam empat kasus:

  • Sebagai pengobatan utama. Ini terutama berlaku untuk orang tua dan mereka yang menolak operasi atau memiliki kontraindikasi untuk itu;
  • Terapi pra operasi untuk menghilangkan gejala klinis dengan cepat, mengurangi volume tumor yang ada dan pengangkatannya selanjutnya;
  • Pada pasien yang menjalani terapi radiasi, dalam kombinasi dengannya, untuk mencapai hasil yang positif dan lebih efektif;
  • Dengan ketidakefektifan intervensi bedah.

Somatostatin adalah hormon, oleh karena itu aksinya bersifat sistemik, yaitu pada seluruh tubuh. Untuk mengurangi risiko efek samping, obat ini harus diresepkan oleh dokter, secara individual untuk setiap pasien.

Somatostatin analog - kelompok obat yang paling banyak digunakan untuk perawatan medis dari penyakit yang dideskripsikan.

Agonis dopamin

Meskipun kelompok obat ini mengurangi tingkat STH, terutama jika pasien memiliki tumor campuran, sulit untuk mencapai kontrol yang memadai dari penyakit dengan hanya menggunakan mereka..

Dengan akromegali, agonis dopamin seperti bromokriptin, abergin, quinagolide, cabergoline digunakan.

Saat ini, agonis dopamin untuk pengobatan penyakit yang dijelaskan digunakan jika ada tumor campuran, serta dengan aktivitas fungsional somatotropinoma yang moderat atau efektivitas analog somatostatin yang kurang memadai..

Metode pengobatan lain, seperti yang telah disebutkan, termasuk pengangkatan tumor secara bedah dan terapi radiasi. Tumor cryodestruction juga digunakan..

Terapi simtomatik dan pengobatan patologi sekunder yang muncul untuk kedua kalinya juga diperlukan. Misalnya, obat penghilang rasa sakit digunakan untuk meringankan sakit kepala, obat hipotensi untuk menurunkan tekanan darah, obat hipoglikemik ketika gejala diabetes mellitus muncul, dll..

Pengobatan dengan akromegali harus komprehensif dan di bawah pengawasan ketat dokter.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan akromegali, dokter menyarankan untuk mematuhi rekomendasi berikut.

  • menghindari cedera kepala traumatis;
  • mengobati penyakit yang bersifat infeksius tepat waktu;
  • konsultasikan dengan dokter untuk gangguan metabolisme;
  • hati-hati mengobati penyakit yang mempengaruhi organ-organ sistem pernapasan;
  • secara berkala mengikuti tes untuk indikator hormon pertumbuhan untuk tujuan profilaksis.

Acromegaly adalah penyakit langka dan berbahaya, penuh dengan sejumlah komplikasi. Namun, diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang kompeten dan memadai dapat mencapai remisi yang stabil dan mengembalikan pasien ke kehidupan yang akrab dan akrab!

Ramalan cuaca

Hasil dari penyakit ini adalah kelelahan (cachexia). Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat, dengan perjalanan yang tidak menguntungkan dan onset dini (pada usia muda), harapan hidup pasien adalah 3-4 tahun. Dengan perkembangan yang lambat dan kursus yang menguntungkan, seseorang dapat hidup dari 10 hingga 30 tahun.

Dengan perawatan yang tepat waktu, prognosis seumur hidup menguntungkan, pemulihan dimungkinkan. Kecacatan pasien terbatas.

Acromegaly - apa penyakit ini, penyebab, gejala, tanda-tanda pertama, pengobatan dan rekomendasi

Acromegaly (dari bahasa Inggris acromegaly) adalah peningkatan patologis pada bagian-bagian tertentu dari tubuh yang terkait dengan peningkatan produksi hormon pertumbuhan (hormon pertumbuhan) dari kelenjar hipofisis anterior sebagai akibat dari lesi tumornya. Ini terjadi pada orang dewasa dan dimanifestasikan oleh pembesaran fitur wajah (hidung, telinga, bibir, rahang bawah), peningkatan kaki dan tangan, sakit kepala konstan dan nyeri sendi, gangguan fungsi seksual dan reproduksi pada pria dan wanita.

Penyakit ini terjadi paling sering setelah selesainya pertumbuhan tubuh dalam 20-40 tahun pada orang-orang dari kedua jenis kelamin dan dimanifestasikan dalam peningkatan di tangan dan kaki, peningkatan hipertrofi pada fitur wajah. Gejala acromegaly dimanifestasikan oleh sakit kepala yang konstan dan nyeri sendi, gangguan fungsi reproduksi. Sangat sering, peningkatan kadar hormon pertumbuhan dalam darah berkontribusi terhadap terjadinya penyakit kardiovaskular, paru atau kanker yang parah dan kematian dini..

Selanjutnya, kami akan mempertimbangkan secara terperinci jenis penyakit apa itu, apa penyebabnya, gejala pada orang dewasa dan anak-anak, dan juga pengobatan apa yang sejauh ini paling efektif.

Apa itu akromegali??

Akromegali adalah penyakit neuroendokrin berat yang disebabkan oleh produksi berlebih hormon pertumbuhan pada individu dengan pertumbuhan fisiologis lengkap dan ditandai dengan pertumbuhan tulang periosteal yang tidak proporsional, tulang rawan, jaringan lunak, organ dalam, serta pelanggaran keadaan morfofungsi kardiovaskular, sistem paru, kelenjar endokrin perifer berbagai jenis metabolisme. Paling sering, akromegali sakit antara 20 dan 40 tahun, tetapi kadang-kadang berkembang pada usia lebih dari 50.

Akromegali adalah proses patologis di mana fungsi kelenjar hipofisis anterior terganggu. Penyakit akromegali memanifestasikan dirinya setelah akhir pertumbuhan, disertai dengan perluasan bagian-bagian wajah dari tengkorak, kaki dan tangan. Provokator akromegali adalah peningkatan konsentrasi hormon pertumbuhan. Perkembangan penyakit pada masa remaja disebut gigantisme..

Penyakit yang agak langka ini, dan didiagnosis pada 40 orang dari sejuta, mulai tanpa disadari dan berlanjut secara bertahap, dan menjadi nyata sekitar 7 tahun setelah onsetnya..

  • ICD Kode 10: E22.0

Orang terkenal dengan akromegali

Dalam urutan kronologis

  • Mary Ann (1874-1933) - pada awal abad ke-20 ia dianugerahi gelar wanita paling jelek di dunia, tetapi "keburukan" -nya hanya terdiri dalam manifestasi akromegali.
  • Rondo Hatton (1894-1946) - Tentara Amerika, jurnalis dan aktor film. Kemungkinan besar (meskipun tidak persis) dorongan untuk penyakit ini disebabkan oleh keracunan gas mustard selama Perang Dunia Pertama. Menjadi aktor, bermain penjahat jelek di film horor.
  • Tiye, Maurice (1903-1954) - pegulat Prancis, lahir di Ural dalam keluarga Prancis; prototipe Shrek.
  • Keel, Richard (1939-2014) - Aktor Amerika setinggi 2,18 m.
  • Andre Giant (1946-1993) - pegulat profesional dan aktor asal Bulgaria-Polandia.
  • Streuken, Karel (lahir 1948) - aktor berkarakter Belanda setinggi 2,13 m.
  • Igor dan Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; lahir 1949) - Kembar Perancis asal Rusia, pembawa acara televisi-pemasyarakatan fisika ruang angkasa.
  • Big Show (lahir 1972) - pegulat dan aktor Amerika setinggi 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Aktor Amerika dengan ketinggian 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (lahir 1973) - petinju dan politisi profesional Rusia.
  • The Great Kali (lahir 1972) - pegulat, aktor, powerlifter India, tinggi 2,16 m.
  • Antoniu Silva (lahir 1979) - seniman bela diri campuran Brasil.

Dalam sebuah wawancara, Nikolai Valuev berbicara tentang bagaimana ia berjuang dengan akromegali:

“Anggap saja kelenjar pituitari memiliki tumor kecil seperti kacang, jinak. Kejahatannya adalah dia menekan kelenjar pituitari, dan hormon pertumbuhan diproduksi. Akibatnya, seseorang tumbuh di luar proporsi. Mungkin ada jari-jari gemuk, kepala terlalu besar. Selanjutnya, masalahnya bisa fatal. Yah, mungkin tidak dalam semua kasus, tetapi untuk keluar awal ke memo pasti. Artinya, gagal ginjal, terjadi depresurisasi katup jantung. Ketika saya mengetahui hal ini, saya memutuskan untuk melakukan operasi. Hasilnya, ada beberapa, ”kata Valuev.

Patogenesis

Terbukti bahwa perkembangan akromegali dikaitkan dengan disregulasi fungsi somatotropis hipofisis melalui faktor pelepasan somatotropin yang dihasilkan oleh hipotalamus, yang mengarah pada sekresi hormon pertumbuhan yang berlebihan dari kelenjar hipofisis. Peningkatan fungsi somatotropik kelenjar hipofisis, menyebabkan perkembangan akromegali, dapat dengan adenoma eosinofilik, adenokarsinoma dan tumor lain dari hipotalamus dan kelenjar hipofisis, serta dengan gangguan fungsional pada sistem hipotalamus-hipofisis.

Sekresi hormon pertumbuhan yang berlebihan pada orang dewasa, di mana proses pertumbuhan tulang selesai, biasanya menyebabkan akromegali. Pada masa kanak-kanak dan remaja dengan zona pertumbuhan epifisis tertutup, peningkatan sekresi hormon pertumbuhan lebih sering menyebabkan perkembangan gigantisme.

Di mana dan bagaimana hormon pertumbuhan diproduksi??

Hormon pertumbuhan diproduksi di kelenjar pituitari. Kelenjar hipofisis adalah kelenjar endokrin kecil (tidak lebih dari 1 cm), yang terletak di dasar otak, dalam lekukan tulang yang disebut "pelana Turki," dan menghasilkan hormon vital. Hormon pertumbuhan pada anak-anak menyediakan proses pertumbuhan linear dan pembentukan tulang dan otot, pada orang dewasa hormon ini mengendalikan metabolisme, termasuk metabolisme karbohidrat, metabolisme lemak, metabolisme air-garam.

Fungsi hipofisis dikendalikan oleh bagian lain dari otak yang disebut hipotalamus. Hipotalamus menghasilkan zat yang merangsang atau menghambat produksi hormon di kelenjar hipofisis.

Pada orang yang sehat, kandungan hormon pertumbuhan pada siang hari tidak sama pada waktu yang berbeda dalam sehari, tetapi tunduk pada fluktuasi tertentu. Pada siang hari, ada pergantian episode penurunan dan peningkatan konsentrasi hormon pertumbuhan, dengan nilai maksimum pada jam-jam awal pagi. Dengan akromegali, tidak hanya peningkatan isi hormon pertumbuhan yang dicatat, tetapi ritme normal pelepasannya ke dalam darah juga terganggu..

Alasan untuk pengembangan

Penyebab utama akromegali adalah sebagai berikut:

  1. Memproduksi hormon pertumbuhan hipofisis adenoma;
  2. Warisan dan bentuk keluarga - sindrom dan kelainan yang dipicu oleh kelainan genetik.
  • somatotropinoma,
  • Sindrom Rosenthal-Klopfer (kombinasi akromegali dan gigantisme dengan pachydermia terlipat - lipatan kuat pada kulit leher dan leher),
  • Sindrom wajah acromegaloid (bibir menebal, kelopak mata, alis dan lipatan selaput lendir, hidung besar dengan "kentang"),
  • mutasi gen SMTN (11q13) - somatotrophinoma dan akromegali selanjutnya berkembang,
  • Sindrom Sotos (gejala neurologis dan mental sedang, pertumbuhan dipercepat dengan gambaran)
  • akromegali, kadar valin dalam darah tinggi, leusin dan isoleusin),
  • gigantisme karena sekresi somatoliberin yang berlebihan.

Faktor-faktor berikut dapat memicu gangguan pada fungsi normal hipotalamus, dan, akibatnya, perkembangan akromegali, menurut dokter:

  • cedera otak traumatis;
  • cacat mental;
  • kehamilan rumit dan patologi perkembangan janin;
  • penyakit menular atau virus;
  • adanya tumor neoplasma yang berasal dari jinak atau ganas,
  • mempengaruhi fungsi sistem saraf;
  • gangguan dalam aktivitas sistem endokrin;
  • hipersensitif terhadap hormon pertumbuhan;
  • proses patologis sekresi hormon ini di bidang organ internal;
  • cedera traumatis pada sistem saraf pusat;
  • kecenderungan bawaan;
  • adenoma hipofisis;
  • neoplasma kistik terlokalisasi di wilayah otak.

Harap dicatat: menurut dokter, jenis kelamin pasien juga mempengaruhi kemungkinan mengembangkan akromegali. Untuk tingkat terbesar dari patologi ini adalah perwakilan dari jenis kelamin yang adil.

Tahapan penyakitnya

Akromegali ditandai dengan perjalanan panjang dan abadi. Tergantung pada tingkat keparahan gejala dalam pengembangan akromegali, ada beberapa tahap:

  1. Tahap preacromegaly - awal, tanda-tanda ringan dari penyakit muncul. Pada tahap ini, akromegali jarang didiagnosis, hanya dengan indikator tingkat hormon pertumbuhan dalam darah dan oleh CT otak..
  2. Tahap hipertrofi - gejala akromegali diobservasi.
  3. Stadium tumor - gejala kompresi daerah otak yang berdekatan menjadi yang terdepan (peningkatan tekanan intrakranial, saraf dan gangguan mata).
  4. Tahap cachexia - kelelahan sebagai hasil dari akromegali.

Gejala acromegaly + foto

Akromegali adalah penampilan khas pasien. Gejala utama akromegali adalah perubahan dalam penampilan pasien dan besarnya berbagai bagian tubuh:

  • Wajah memanjang, mengambil bentuk oval.
  • Hidung panjang, lebar, rahang membesar dan menonjol ke depan, terutama rahang bawah (prognathisme). Perpanjangan rahang ini dapat menyebabkan gigi rahang bawah menonjol ketika menunjukkan gigi, terkait dengan gigi rahang atas..
  • Lengkungan superciliary dan tulang zygomatik juga berdiri ke depan.
  • Bibir menebal, kelopak mata bengkak, yang membuat wajah pasien terlihat lesu dengan ekspresi wajah yang lamban.
  • Telinga diperbesar, lidah memperoleh ukuran besar yang tidak normal (macroglossia), pita suara menebal, yang mengarah pada suara pasien yang kasar dan tidak jelas..

Kerangka berubah bentuk, ada peningkatan di dada, perluasan ruang interkostal, tulang belakang bengkok. Pertumbuhan tulang rawan dan jaringan ikat menyebabkan keterbatasan mobilitas sendi, deformasi mereka, nyeri sendi terjadi.

Kulit pada pasien menjadi lebih padat. Menambah lemak dan berkeringat. Pembesaran organ internal dan otot yang berlebihan menyebabkan distrofi serat otot. Pasien mengeluh kelelahan, kelemahan, penurunan kinerja, haus, sering buang air kecil, suhu tiba-tiba naik. Hipertrofi miokard berkembang, yang berkembang menjadi gagal jantung. Pada 90% pasien, sehubungan dengan hipertrofi saluran pernapasan bagian atas dan malfungsi pusat pernapasan, mendengkur dan apnea tidur obstruktif berkembang.

Dengan pertumbuhan tumor hipofisis, tekanan intrakranial meningkat ”, sakit kepala, pusing, penglihatan ganda, fotofobia, gangguan pendengaran, mati rasa pada ekstremitas, sering terjadi muntah. Pada wanita yang sakit, siklus haid terganggu, infertilitas terjadi, galaktorea muncul (susu dikeluarkan dari kelenjar susu tanpa adanya kehamilan). Pada pria, potensi seksual memudar.

Harap dicatat: hampir semua pasien dengan akromegali yang didiagnosis menunjukkan tanda-tanda karakteristik diabetes mellitus, yang terkait dengan gangguan endokrin..

Perwakilan dari seks yang adil memiliki penyimpangan menstruasi dan penurunan hasrat seksual, menopause dini adalah mungkin. Pada pria yang menderita penyakit ini, terjadi disfungsi ereksi, impotensi berkembang. Sistem reproduksi dengan akromegali sangat terpengaruh, oleh karena itu, sebagai suatu peraturan, orang dengan diagnosis ini memiliki masalah dengan konsepsi alami.

Dengan akromegali, otot dan organ dalam (hati, jantung, ginjal) meningkat secara signifikan, dengan degenerasi serat otot secara bertahap. Pasien mengeluhkan peningkatan kelelahan, kelemahan dan penurunan kinerja. Pertama, miokardium mengalami hipertrofi, kemudian terjadi distrofi miokard dan gagal jantung meningkat secara bertahap. 90% pasien menderita sindrom apnea karotid, yang berhubungan dengan disfungsi pusat pernapasan dan perubahan hipertrofik pada jaringan lunak saluran pernapasan atas, sepertiga pasien menjalani hipertensi arteri.

Pasien dengan diagnosis ini memiliki masalah dengan fungsi seksual. Pada kebanyakan wanita, dengan defisiensi gonadotropin dan kelebihan prolaktin, siklus menstruasi terganggu, infertilitas sering diamati, susu dikeluarkan dari puting susu, yang tidak berhubungan dengan kehamilan dan persalinan (galaktorea). Pada sepertiga pria, potensi berkurang. Dalam beberapa kasus, diabetes insipidus terjadi, itu dipromosikan oleh hiposekresi hormon antidiuretik..

Pasien dengan akromegali berisiko terkena tumor pada kelenjar tiroid, uterus, dan organ-organ saluran pencernaan..

Foto orang dengan akromegali

Foto menunjukkan orang-orang sebelum dan sesudah penyakit:

Mary Ann menderita penyakit yang dikenal sebagai akromegali - ditandai dengan produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan. Pada usia 32, ia mulai mengalami sakit kepala parah dan nyeri otot, beberapa bagian tubuhnya tiba-tiba mulai bertambah besar.

Mary Ann lahir di London dalam keluarga pekerja. Selain dia, keluarga memiliki tujuh anak lagi, dan dia dipaksa untuk mulai mencari nafkah lebih awal. Mary bekerja sebagai perawat. Pada 1903, ia menikah dengan Thomas Bevan dan melahirkan empat anak..

Tanda pada anak-anak

Akromegali pada anak-anak adalah penyakit yang relatif jarang, terjadi pada sekitar 50 orang dari setiap 1 juta orang. Gigantisme bahkan lebih jarang terjadi, kasus yang terdaftar di Rusia hanya mencatat sekitar 100 diagnosis akurat pada awal 2012. Timbulnya gigantisme, biasanya terjadi selama masa pubertas, meskipun dalam beberapa kasus penyakit ini dapat berkembang pada balita dan anak kecil..

Tanda-tanda awal akromegali (gigantisme) pada anak-anak dapat dideteksi beberapa saat setelah awal perkembangannya. Dari luar, mereka dimanifestasikan dalam peningkatan pertumbuhan anggota badan, yang secara tidak normal menebal dan menjadi longgar. Pada saat yang sama, Anda dapat melihat bahwa tulang zygomatik, alis meningkat, ada hipertrofi hidung, dahi, lidah dan bibir, akibatnya fitur wajah berubah, menjadi lebih kasar..

Tanda-tanda akromegali dalam penampilan:

  • Fitur wajah menjadi kasar. Tulang zygomatik dan rahang bawah membesar, lengkungan superciliary menjadi besar;
  • Hidung, bibir, dan telinga yang membesar;
  • Ketika rahang bawah meningkat, ini menyebabkan sejumlah konsekuensi: perbedaan celah di antara gigi, menghasilkan perubahan bentuk rahang, peningkatan lidah;
  • Ukuran sepatu, khususnya kaki, sedang tumbuh;
  • Arthralgia karena pertumbuhan jaringan artikular;
  • Sebagai hasil dari peningkatan sekresi kelenjar sebaceous dan keringat, pada anak-anak meningkat keringat dan lipatan dalam pada kulit kepala;
  • Peningkatan massa otot, kadang-kadang pria muda senang dengan transformasi ini, tetapi setelah beberapa waktu hipertrofi miokard diamati, karena produksi besar hormon pertumbuhan.

Seringkali pada usia dini, proliferasi karakteristik jaringan ikat diamati, yang menyebabkan munculnya formasi tumor dan perubahan pada organ internal: jantung, hati, paru-paru, usus. Cukup sering Anda dapat melihat di foto anak-anak yang baru lahir dengan akromegali leher, ciri khasnya adalah pemanjangan otot sternokleidomastoid..

Pencegahan akromegali pada anak-anak adalah deteksi dan diagnosis penyakit yang tepat waktu. Perhatian khusus harus diberikan pada nutrisi anak, yang harus seimbang dan mengandung jumlah kalsium dan estrogen yang cukup. Hindari berbagai cedera kepala pada anak. Pada tanda-tanda pertama penyakit, jangan menunda kunjungan ke dokter. Dengan demikian, Anda tidak hanya menghentikan perkembangan penyakit pada waktunya, tetapi juga menghindari komplikasinya.

Komplikasi

Komplikasi akromegali mempengaruhi hampir semua organ, oleh karena itu, beberapa kelompok komplikasi dapat dibedakan. Adapun sistem kerangka, perubahan berikut dimanifestasikan:

  • prognathisme (rahang bawah yang menonjol);
  • diastema (peningkatan celah di antara gigi);
  • osteoartritis (proses inflamasi pada sendi);
  • frontal hyperostosis (penebalan pelat frontal internal);
  • kyphosis punggung (kelengkungan tulang belakang);
  • penyakit sendi temporomandibular.

Sedangkan untuk kulit, proses tersebut terjadi:

  • pengerasan lipatan kulit;
  • kutil;
  • seborrhea;
  • keringat berlebih;
  • hidradenitis.

Perjalanan akromegali disertai dengan perkembangan komplikasi dari hampir semua organ. Yang paling umum pada pasien dengan akromegali adalah hipertrofi jantung, distrofi miokard, hipertensi arteri, gagal jantung. Lebih dari sepertiga pasien mengalami diabetes, distrofi hati dan emfisema paru diamati.

Hiperproduksi faktor pertumbuhan dengan akromegali mengarah pada perkembangan tumor berbagai organ, baik jinak maupun ganas. Akromegali sering disertai oleh gondok difus atau nodular, fibrokistik mastopati, hiperplasia adrenomat adenomatosa, ovarium polikistik, fibroid rahim, poliposis usus. Mengembangkan insufisiensi hipofisis (panhypopituitarism) karena kompresi dan penghancuran tumor hipofisis.

Diagnostik

Diagnosis akromegali didasarkan pada tanda-tanda klinis penyakit, rontgen tengkorak, peningkatan kadar GH serum basal, peningkatan total protein, dan fosfor anorganik..

Diagnosis akromegali ditetapkan berdasarkan tanda-tanda eksternal dari perubahan kerangka dan hasil tes laboratorium. Pasien menyumbangkan darah ke tingkat hormon pertumbuhan, analisis dilakukan setelah pemuatan glukosa. Pada orang sehat, konsentrasi hormon pertumbuhan turun 2 jam setelah mengambil larutan manis, dan pada pasien, kadar STH tetap tinggi. Tes toleransi glukosa diulangi selama pengobatan untuk mengevaluasi efektivitas terapi..

Dengan gejala acromegaly, studi faktor pertumbuhan seperti insulin dianggap informatif, pada pasien dengan IGF-1, somatomedin C meningkat. Tumor hipofisis penghasil hormon secara bersamaan dapat menghasilkan prolaktin dan samototropin, dengan gejala hiperprolaktinemia pada pasien.

Hasil laboratorium positif palsu dapat diperoleh dengan diabetes, hipotiroidisme, glukokortikoid, ginjal, hati, anoreksia nervosa dan pada masa pubertas.

Kriteria laboratorium untuk akromegali aktif:

  1. Peningkatan konsentrasi basal STH lebih dari 0,4 ng / ml.;
  2. Konsentrasi minimum STH terhadap latar belakang tes toleransi glukosa oral (OGTT) adalah lebih dari 1 ng / ml (lebih dari 2,7 mU / L). Konsentrasi STH dipelajari sebelum dan setelah pemberian oral 75-100 g glukosa;
  3. Kandungan IGF dalam darah berada di atas nilai referensi usia. Ini adalah kriteria integral yang dapat diandalkan, menunjukkan hipersekresi STH dan tingkat aktivitas penyakit.

Catatan: Menentukan tingkat STH dilakukan di pagi hari, dengan perut kosong, dengan pengambilan sampel darah tiga kali lipat menggunakan kateter dengan interval 20 menit. dan diikuti dengan mengaduk. Penentuan tunggal dari produksi basal STH tidak memiliki nilai diagnostik yang besar, karena ada risiko tinggi untuk mendapatkan hasil positif palsu karena kekhasan ritme sekresi STH harian, serta pengaruh faktor-faktor seperti stres, aktivitas fisik, karakteristik metabolisme, minum obat-obatan tertentu.

Diagnostik instrumental

Jika tes dikonfirmasi di laboratorium, maka dokter merujuk pasien untuk diagnosis akromegali. Ini akan menjadi MRI hipofisis dengan kontras. Pada saat yang sama, tomograf harus setidaknya 1,5 T. Jika ada kontraindikasi untuk MRI, maka dilakukan tomografi dengan kontras.

Jika kami tidak menemukan adenoma hipofisis, tetapi data laboratorium memiliki peningkatan sekresi hormon pertumbuhan, maka tomografi komputer tambahan (paru-paru, timus) dan rongga perut (saluran pencernaan, pankreas) dilakukan untuk mencari ektopik somatoliberin adenokarsinoma (STL).

Tetapi ada juga kasus sekresi hormon somatotropik ektopik ektopik, yang terletak di pulau pankreas dan jaringan lymphofollicular.

Untuk mengkonfirmasi sekresi ektopik somatoliberin, tes laboratorium tambahan dilakukan:

  • STL harus lebih besar dari 300 pg / ml
  • Dalam tes darah, kami juga melihat keberadaan prolaktin karena tumor dapat dicampur dan mengeluarkan tidak hanya hormon pertumbuhan. Ini diperlukan untuk menentukan keaslian dan agresivitas adenoma..

Dokter mana yang harus dihubungi?

Jika Anda menemukan tanda-tanda yang menyerupai gejala akromegali, hubungi ahli endokrin Anda. Selain itu, konsultasi dengan ahli saraf dan dokter mata akan ditunjuk. Dengan kerusakan pada organ-organ internal pasien, seorang ahli jantung, seorang ahli paru, seorang ahli terapi berkonsultasi. Jika diperlukan operasi, itu dilakukan oleh ahli bedah saraf.

Pengobatan

Langkah-langkah terapi untuk akromegali difokuskan pada menghilangkan sumber sekresi hormon pertumbuhan, mengurangi dan menghilangkan gejala klinis penyakit. Setelah penurunan GH, pasien tidak hanya akan meningkatkan kesejahteraan secara keseluruhan, tetapi juga meningkatkan harapan hidup.

Perawatan akromegali dilakukan di bidang-bidang berikut:

  • obat-obatan (narkoba);
  • metode ray, sinar gamma;
  • operasi.

Manakah dari metode di atas akan efektif dalam setiap kasus, hanya seorang dokter yang memutuskan.
Perawatan obat-obatan

Dengan akromegali, seorang spesialis meresepkan obat yang menekan produksi hormon pertumbuhan, seperti:

  • somatostatin, efektif untuk timbulnya gejala awal penyakit;
  • agonis dopamin, aksi obat ini bertujuan menekan hormon pertumbuhan.

Efek samping yang mungkin terjadi: diare, mual, sakit perut, perut kembung.

Perawatan obat hanya efektif pada tahap awal perkembangan penyakit.

Obat untuk akromegali

Ada perawatan medis untuk akromegali. Ini terdiri dari tiga metode:

  • Analog Somatostatin
  • Agonis reseptor dopamin
  • Penghambat reseptor hormon pertumbuhan

Indikasi untuk terapi obat primer:

  • Adanya kontraindikasi untuk perawatan bedah
  • Penolakan kategori operasi
  • Hasil yang diharapkan dari operasi yang tidak memuaskan (pertumbuhan adenoma laterosellar diucapkan)
  • Dijamin pelestarian semua fungsi kelenjar hipofisis

Terapi radiasi

Terapi radiasi hampir selalu membantu mengurangi ukuran tumor dan mengurangi kandungan hormon pertumbuhan, tetapi seringkali tidak menormalkan jumlah IGF-1. Karena efisiensi rendah, risiko tinggi hipopituitarisme dan kurangnya informasi tentang efek jangka panjang pada fungsi neuropsikik, terapi radiasi harus digunakan hanya dengan resistensi terhadap jenis perawatan lain. Operasi radiasi (pisau gamma) tampaknya menjadi pencapaian tertinggi di bidang ini, tetapi masih sangat sedikit studi yang luas tentang kemanjuran dan keamanan jangka panjang..

Operasi

Intervensi bedah untuk akromegali diindikasikan untuk ukuran signifikan dari tumor neoplasma, perkembangan proses patologis yang cepat, serta tidak adanya efektivitas metode pengobatan konservatif.

Penting! Pembedahan adalah salah satu metode yang paling efektif untuk mengendalikan akromegali. Menurut statistik, 30% pasien yang dioperasi sepenuhnya sembuh dari penyakit, dan 70% pasien mengalami remisi yang berkepanjangan dan berkepanjangan.!

Intervensi bedah untuk akromegali adalah operasi yang bertujuan menghilangkan neoplasma tumor hipofisis. Dalam kasus yang sangat sulit, operasi kedua atau terapi obat tambahan mungkin diperlukan..

Ramalan cuaca

  1. Diagnosis tepat waktu dan taktik pengobatan yang tepat berkontribusi pada peningkatan prognosis akromegali. Dimungkinkan untuk mencapai stabilisasi kondisi pasien, untuk mempertahankan kapasitas kerja.
  2. Gejala komplikasi dan kematian pada kebanyakan kasus terjadi dengan kekambuhan spontan, dengan latar belakang perawatan medis yang berkepanjangan. Pasien dengan akromegali mengalami adenoma nekrosis, pendarahan otak, otot jantung, saluran pernapasan bagian atas terpengaruh, kebutaan berkembang, produksi hormon hipofisis lain terganggu, tumor jinak organ dalam, bentuk adenokarsinoma usus.
  3. Dengan acromegaly, kekebalan berkurang, pasien sering menderita pilek, penyakit virus. Melemahnya fungsi pelindung tubuh dapat menyebabkan kematian pada setiap penyakit radang..
  4. Hasil dari penyakit ini adalah kelelahan (cachexia). Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat, dengan perjalanan yang tidak menguntungkan dan onset dini (pada usia muda), harapan hidup pasien adalah 3-4 tahun. Dengan perkembangan yang lambat dan kursus yang menguntungkan, seseorang dapat hidup dari 10 hingga 30 tahun.
  5. Dengan perawatan yang tepat waktu, prognosis seumur hidup menguntungkan, pemulihan dimungkinkan. Kecacatan pasien terbatas.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan akromegali, dokter menyarankan untuk mematuhi rekomendasi berikut.

  • menghindari cedera kepala traumatis;
  • mengobati penyakit yang bersifat infeksius tepat waktu;
  • konsultasikan dengan dokter untuk gangguan metabolisme;
  • hati-hati mengobati penyakit yang mempengaruhi organ-organ sistem pernapasan;
  • secara berkala mengikuti tes untuk indikator hormon pertumbuhan untuk tujuan profilaksis.

Acromegaly adalah penyakit langka dan berbahaya, penuh dengan sejumlah komplikasi. Namun, diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang kompeten dan memadai dapat mencapai remisi yang stabil dan mengembalikan pasien ke kehidupan yang akrab dan akrab!

Baca Tentang Faktor Risiko Diabetes